¿Qué es la Epilepsia?

La epilepsia es uno de los trastornos neurológicos crónicos más prevalentes que puede afectar a cualquier grupo de edad. Se debe distinguir entre las crisis epilépticas, que suponen una manifestación de disfunción del sistema nervioso central y la epilepsia, entendida como enfermedad crónica, subyacente.

Crisis epilépticas

Las crisis epilépticas son episodios autolimitados en los que se altera la función cerebral debido a una actividad anormal y excesiva de grupos de neuronas corticales que producen descargas eléctricas simultáneas. La expresión clínica de las crisis tiene relación con la función del córtex cerebral implicado en la descarga. Así, se producirán síntomas motores (movilidad excesiva) cuando se afecten áreas frontales, sensitivos (sensaciones anómalas) si la descarga compromete regiones parietales, visuales (destellos) si afecta zonas occipitales, psíquicas o emocionales (sensación de mal olor, por ejemplo) cuando participan estructuras temporales mesiales, etc. (ILAE Commission 1981). Es frecuente que la activación neuronal se propague de unas zonas a otras y se sucedan síntomas motores, sensoriales o cognitivos. En ocasiones, las crisis pueden presentar escasa sintomatología si comprometen regiones cerebrales pequeñas de poca expresividad clínica.

Una crisis epiléptica expresa una disfunción brusca de la actividad cerebral y puede deberse a múltiples causas. Es muy importante diferenciar si se produce en asociación temporal estrecha con una agresión aguda del SNC (infección, infarto, trauma, hemorragia, etc.) o proceso sistémico (trastorno metabólico, tóxico, ingesta o deprivación de alcohol y drogas), de aquellas crisis epilépticas en las que no se encuentra causa aguda responsable. En el primer caso hablamos de crisis provocadas o agudas sintomáticas y en el segundo de crisis no provocadas.

Epilepsia

La epilepsia consiste en la repetición de crisis epilépticas no provocadas, sin una causa aguda responsable. La nueva definición de epilepsia propuesta por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) considera que la epilepsia “es una alteración cerebral caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición”. El diagnóstico implica que un paciente sufre de crisis epilépticas no provocadas por un estímulo agudo y que estas crisis tienden a repetirse.

Causas de la epilepsia

El estudio de toda epilepsia se centra en su clasificación desde el punto de vista sindrómico y etiológico para poder adoptar la terapéutica más adecuada en cada caso. Es importante tener en cuenta, que, en casi la mitad de los pacientes, principalmente los de edad más temprana, después de realizar las pruebas complementarias de rutina, no se llega ver ninguna lesión cerebral o alteración en las pruebas analíticas, lo cual lleva a emplear los términos de idiopática y criptogénica o probablemente sintomática.

Etiologías más frecuentes de las crisis epilépticas

Criptogénica/Idiopática 61%

Se trata de epilepsias que están determinadas por la alteración de uno o varios genes y cuya disfunción predispone a la aparición de crisis epilépticas de repetición. La mayoría de los genes que se han identificado se encuentran asociados a la codificación de canales iónicos de membrana celular tanto a nivel propiamente del canal, como por proteínas asociadas al mismo. Ejemplos de estas enfermedades serían la epilepsia frontal nocturna familiar, las convulsiones neonatales familiares benignas, cromosomopatías como el Sdme de Angelman, trastornos neurocutaneos como el Sdmde de Sturge Weber, trastornos metabólicos como la enfermedad de Niemann-Pick tipo o enfermedades mitocondriales, entre otras.

Enfermedad cerebro-vascular 15%

Corresponde en algunas series con cifras de hasta el 80% de las causas en mayores de 50 años, siendo en cifras globales, la causa más prevalente de epilepsia. Clínicamente se suelen presentar años después del evento isquémico, y cursar como crisis focales, aunque en ocasiones (10%) se producen en el momento agudo, llamando se crisis precoces. La etiología hemorrágica es un factor de riesgo mayor que la etiología isquémica cortical por acúmulo de productos de degradación de la hemoglobina.
Las malformaciones vasculares son en gente joven son otra etiología a tener en cuenta, principalmente las malformaciones arteriovenosas y angiomas cavernosos. Importante remarcar dentro de este epígrafe los casos de encefalopatía hipóxico-isquémica del niño durante el periparto o del adulto en los casos de shock hipovolémico o Parada Cardio Respiratoria (PCR).

Alcoholismo 6%

Supone una causa frecuente dentro del grupo de las causas toxico-metabólicas. Son una de las entidades a tener en cuenta en pacientes con la toma de muchos fármacos, pacientes con problemas de insuficiencia renal o hepática, en relación a abuso y abstinencia de sustancias (drogas, alcohol, benzodiacepinas etc.…) y en las edades extremas de la vida. La mayoría no precisa tratamiento antiepiléptico, ya que el manejo posterior se realiza evitando la situación desencadenante. Las alteraciones iónicas suelen cursar inicialmente como un cuadro confusional progresivo, incluyendo torpeza mental y desorientación. Posteriormente, si es el caso, se instaurará la crisis. Ésta será habitualmente generalizada, aunque puede presentarse con semiología parcial. Algo similar ocurre con el metabolismo glucémico, cuidado especial en el paciente diabético insulina dependiente o medicado con sulfonilureas, donde son más probables los cuadros hipoglucémicos.

Mención especial el consumo enólico, el cual, puede ser agente causal directo en la fase de intoxicación aguda o cuando un paciente con consumo importante diario, lo abandona por cualquier motivo. Durante este último punto, se produce el síndrome de abstinencia, caracterizado por nerviosismo, diaforesis, pilo erección, temblor, alucinaciones visuales y mayor predisposición a crisis epilépticas, favorecidas estas por el manejo antipsicótico

Tumor cerebral 6%

Corresponde con la causa más frecuente de epilepsia desde los 35 hasta los 50 años. La estirpe tumoral estará en relación a la edad del paciente, a su localización, y sospecha por la neuroimagen. Es de sobra conocida la capacidad epileptogénica de ciertos tumores, como los Oligodendrogliomas, Gangliocitomas, Metástasis y Astrocitomas.
Las características más epileptógenas de un tumor son los bien diferenciados de lento crecimiento de localización lobar. Hasta un 20% de los pacientes con una neoplasia cerebral debutan con crisis. La terapéutica va dirigida al proceso sintomático mediante el uso de antiepilépticos, y al etiológico mediante cirugía, quimio o radioterapia, que aparte de en ocasiones ser curativo, ayudan a un mejor control clínico.

Traumatismo creanoecefálico (TCE) 3%

Los TCE son la causa principal de epilepsia sintomática entre los 12 y 35 años. Correspondiendo aproximadamente con el 20% de las epilepsias en el adulto. Según el tiempo trascurrido desde el establecimiento del TCE podemos distinguir las crisis inmediatas, las precoces y las tardías. Las inmediatas son las que se producen en la primera hora tras TCE, y es la única que parece no conllevar mayor riesgo de epilepsia posterior. Clínicamente suelen ser tónico-clónicas generalizadas. Las otras dos, son las que se producen antes o después de la primera semana respectivamente, y cursan como crisis parciales como expresión a una lesión focal parenquimatosa. La mayor parte de las crisis aparecen después de los 2 años del trauma. No se recomienda tratamiento profiláctico epiléptico frente a los TCE moderados y severos con lesiones cerebrales que no hayan presentado crisis.

Infecciones del sistema nervioso central 3-5%

Cerca del diez por ciento de los pacientes que han sufrido una meningitis padecen epilepsia tras años del evento infeccioso. No toda infección del SNC predispone en mismo grado a la epilepsia, una afectación del parénquima cerebral es mayor factor de riesgo que si es exclusivamente meníngea. Y lo mismo ocurre en relación al patógeno causal, el cual estará relacionado con la edad del paciente, su procedencia y estado de su sistema inmune.

En los países subdesarrollados (879), la incidencia de epilepsia es de dos o tres veces mayor que en los países desarrollados. En ellos una importante causa a tener en cuenta son los parásitos, principalmente el cisticerco, el cual, en relación a la inmigración va siendo una de las causas de mayor interés en nuestro país, sobretodo en gente joven.

Otras causas 7%

A destacar las anomalías del desarrollo cortical. Durante la formación embrionaria del SNC, las neuronas que van a conformar la corteza cerebral y resto de núcleos profundos, sufren un proceso de proliferación y diferenciación, uno de migración neuronal y uno último de organización cortical (corticogénesis). Si estos hechos se ven interferidos por cualquier causa (alteraciones genéticas, infecciones en el feto, tóxicos…), da lugar a las denominadas malformaciones del desarrollo cortical (lisencefalia, heterotopias…), entre las que destaca la Displasia Cortical Focal (DCF). Clínicamente pueden cursar con o sin retraso mental y como crisis convulsivas generalizadas o parciales.

Síntomas de la epilepsia

Existen dos tipos fundamentales de crisis epilépticas: las crisis generalizadas y las crisis parciales o focales.

Crisis generalizadas

Son aquellas en las que la descarga epiléptica afecta desde el inicio a toda la superficie cerebral. Hay muchas variedades de crisis epilépticas generalizadas. Todas ellas cursan con pérdida de conciencia, a excepción de las crisis mioclónicas.

Crisis tónico-clónicas:

Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase tónica) que puede durar unos 5-10 segundos y se sigue de movimientos rítmicos de todo el cuerpo (fase clónica). Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua, emisión de orina y cianosis. Pueden producirse crisis clónicas sin componente tónico o una sucesión de fases de tipo clónico-tónico-clónico.

Crisis mioclónicas:

Se producen sacudidas musculares repentinas y muy breves (< 100 ms) que pueden ser aisladas o repetidas y afectar a músculos aislados o grupos de músculos de cualquier localización tanto axial como de miembros produciendo o no desplazamiento. Normalmente son bilaterales y simétricas.

Crisis mioclónicas negativas:

Consisten en interrupciones breves del tono muscular debidas a descargas epilépticas. Pueden ocurrir también como crisis focales.

Crisis tónicas:

son contracciones musculares sostenidas que pueden durar de segundos a varios minutos. Son generalmente simétricas, aunque pueden tener predominio unilateral.

Crisis atónicas:

Se caracterizan por una pérdida brusca del tono postural que dura de uno a dos segundos y que puede provocar una flexión de la cabeza hacia el pecho si afecta a los músculos de la cabeza o caída al suelo si afecta a la musculatura postural del tronco. Pueden ir precedidas de una o varias sacudidas musculares breves.

Ausencias típicas:

Se caracterizan por una breve alteración de la conciencia de comienzo y terminación súbita. El tono postural generalmente no resulta afectado, aunque en algunos casos puede producirse una caída lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos. En general, el paciente no se da cuenta de lo que le ha ocurrido, aunque puede sospechar que ha tenido una ausencia al notar una interrupción en una actividad en la que estaba participando como una conversación. A veces las ausencias típicas se pueden acompañar de manifestaciones motoras como un parpadeo rítmico, rotación hacia arriba de los globos oculares, movimientos automáticos de chupeteo, masticación o manoseo o de síntomas autonómicos.

Ausencias atípicas:

Consisten en una afectación breve y progresiva de la conciencia y de la memoria. A diferencia de las ausencias típicas, las atípicas comienzan y terminan de forma gradual y no son activadas por la hiperventilación.

Crisis focales

Son aquellas en las que la descarga epiléptica se inicia en una zona determinada de la corteza cerebral que se denomina foco epiléptico. Su expresión clínica dependerá de la funcionalidad del área cerebral en la que se origina y por la que se extiende la descarga epiléptica.

Tradicionalmente se ha diferenciado entre crisis parciales simples y crisis parciales complejas. Por consenso se definieron las crisis parciales simples como aquellas crisis de inicio focal en las que el paciente conserva inalterado su nivel de conciencia. Las crisis parciales complejas son aquellas en las que se produce una alteración del nivel de conciencia.

Dependiendo de si predominan los síntomas sensoriales o los motores podemos diferenciar distintos tipos de crisis focales:

Crisis focales sensoriales

Las crisis parciales simples que consisten en una sensación o emoción anormal de la que solo se da cuenta la persona que la sufre se denominan también “auras”. Dependiendo del tipo de sensación se diferencias distintos tipos de crisis focales sensoriales o auras:

• Auras somatosensoriales: consisten en una sensación de hormigueo, adormecimiento, cosquilleo o dolor en una parte del cuerpo, generalmente en zonas distales de las extremidades o alrededor de boca. Estas auras se suelen producir por activación epiléptica del área sensitiva primaria, a nivel parietal.
• Auras visuales: visualización de luces, colores o alucinaciones visuales más complejas. Se suelen producir por activación a nivel occipital.
• Auras auditivas: audición de sonidos elementales o de voces, una melodía musical, etc. Se suelen producir por activación neocortical a nivel temporal.
• Auras olfatorias: percepción de un olor anormal, en general de carácter desagradable. Se suelen originar por activación de la amígdala.
• Auras gustativas: percepción de un sabor anormal, familiar o desagradable. Se suelen producir por activación de la ínsula.
• Auras epigástricas: sensación epigástrica anormal, en general desagradable y ascendente hacia el pecho o la garganta. Es un tipo de aura que ocurre con frecuencia en pacientes con epilepsia temporal medial.
• Auras psíquicas: sensación de miedo, sensación intensa de haber vivido una situación con anterioridad sin ser real (sensación de “ya vivido”) o sensación de “nunca vivido”. Están en relación con activación de la región temporal basal.

Crisis focales motoras:

• Crisis focales motoras simples: se producen sacudidas rítmicas de una parte del cuerpo durante segundos o minutos. Se producen posiblemente por activación de la corteza motora primaria.
• Crisis tónicas asimétricas: a diferencia de las crisis tónicas generalizadas se caracterizan por una contracción muscular sostenida pero asimétrica dando lugar por ejemplo a la típica postura del esgrimista o al denominado “signo del cuatro” consistente en la extensión de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo. Son características de la activación de área motora suplementaria.
• Crisis versivas: Consisten en una desviación conjugada y sostenida de los ojos, cabeza y en ocasiones el cuerpo entero hacia un lado. Son características de las crisis de origen frontal.
• Crisis con automatismos típicos: se caracterizan por movimientos automáticos de los segmentos corporales distales dando lugar a movimientos de chupeteo, deglución, masticación, arreglarse o componerse la ropa, etc. Suelen asociar, aunque no siempre, alteración de la conciencia, formando parte por lo tanto de crisis parciales complejas que pueden ser de origen frontal o temporal.
• Crisis con automatismos hipercinéticos: se producen movimientos automáticos de gran amplitud por la acción de la musculatura proximal de las extremidades o de la musculatura del tronco dando lugar a por ejemplo a movimientos de pedaleo. Estas crisis son características del lóbulo frontal.

Crisis gelásticas

Se denominan así a las crisis en las que la manifestación clínica fundamental es la risa. Se trata de una risa inmotivada, anormal y estereotipada de una crisis a otra. Son típicamente producidas por hamartomas hipotalámicos aunque también pueden originarse en el lóbulo frontal o temporal.

Crisis afásicas

Durante ellas el paciente no es capaz de expresarse o de entender lo que le dicen o ambas cosas, aunque permanece consciente. Otras veces el paciente habla durante las crisis con un lenguaje comprensible (lenguaje ictal) o emite sonidos sin llegar a tener la calidad del lenguaje (vocalizaciones).

Crisis secundariamente generalizadas

En ocasiones, la descarga epiléptica puede tener un inicio focal con síntomas motores o sensoriales para extenderse posteriormente por el resto de la superficie cerebral dando lugar a una crisis secundariamente generalizada.

Otros fenómenos clínicos relacionados con las crisis epilépticas:

a) Pródromos: Antes de que se produzca una crisis puede presentarse en algunos casos una alteración clínica subjetiva u objetiva (como una sensación de malestar o agitación, por ejemplo) que anuncia que se va a producir una crisis en los próximos minutos, horas o días.

b) Estado post-crítico y fenómenos post-ictales: Tras algunos tipos de crisis (sobre todo crisis parciales complejas y crisis generalizadas) el paciente puede quedar somnoliento, desorientado o confuso durante un tiempo más o menos prolongado (de minutos a horas). Esta fase se denomina estado postcritico y a veces puede acompañarse también de otros síntomas también transitorios como un déficit motor (parálisis de Todd, tras una crisis focal motora), alteraciones del lenguaje como afasia o incluso de síntomas de tipo psiquiátrico como agitación, depresión, síntomas psicóticos, etc.

c) Estatus epiléptico (EE): Las crisis son un fenómeno paroxístico autolimitado, por tanto, el EE se produce cuando fallan los mecanismos normales que dan lugar al final de una crisis epiléptica. Dependiendo de la duración se clasifican en:

• EE en desarrollo o inicial: Es aquel en el que las crisis tónico-clónicas se prolongan durante más de 5 minutos o se producen crisis intermitentes durante más de 15 minutos sin recuperación del nivel de conciencia. Esta situación ya implica la necesidad de tratar con antiepilépticos intravenosos a estos pacientes con riesgo alto de desarrollar EE aun asumiendo que en algunos las crisis podrían cesar espontáneamente.
• EE establecido: Es aquel que se ajusta a la definición “clásica” en la que se producen crisis continuas durante más de 30 minutos o crisis intermitentes sin recuperación conciencia.
• EE Refractario: Tampoco hay consenso en cuanto a su definición, pero se acepta que es aquel EE que no responde a dos o tres líneas de tratamiento IV o el EE que se prolonga más de 60 minutos

Tratamientos recomendados

El tratamiento de la epilepsia depende del especialista en Neurología quien se encargará de su estudio diagnóstico y el uso de fármacos antiepilépticos. Nos centraremos en el tratamiento de aquello casos de epilepsia refractaria, donde la cirugía tiene su papel.

De manera global, el 70-75% de los pacientes con epilepsia están correctamente controlados con tratamiento médico. Pero nos encontramos con un 25-30% de casos en los que los fármacos antiepilépticos no consiguen suprimir o reducir significativamente las crisis, lo que no sólo tiene repercusiones sobre el estado de salud de los pacientes sino sobre aspectos psicosociales, laborales y de calidad de vida. A este tipo de epilepsia se le denomina epilepsia refractaria (ER) o epilepsia de difícil control (EDC).

La definición actual propuesta por la ILAE considera como ER o EDC a aquella en la que no se ha conseguido una evolución libre de crisis epilépticas tras dos ensayos terapéuticos de FAE, tomados en monoterapia o asociados, siempre que sean apropiados al tipo de epilepsia y tomados de manera adecuada. Se define” evolución libre de crisis epilépticas” a la ausencia de cualquier crisis, incluidas auras, durante un periodo de un año desde que se instauró el tratamiento o bien un tiempo mínimo que ha de rebasar tres veces el tiempo máximo entre dos crisis epilépticas que tuvo el paciente antes de iniciar tratamiento. En estos pacientes hay que contemplar un estudio profundo de la epilepsia y plantear la posibilidad de técnicas quirúrgicas estimulativas o resectivas.

Protocolos de estudio del candidato quirúrgico

Además de presentar una epilepsia refractaria, hemos de considerar otros aspectos a la hora de plantearnos si un paciente es candidato a cirugía de la epilepsia (TABLA 1. No todo paciente con una epilepsia focal resistente a fármacos es candidato a cirugía, ya que el área epileptógena, que es aquella donde se inician las crisis del paciente y que pretendemos resecar con la cirugía, a veces no puede ser bien delimitada o, con frecuencia, se encuentra en zonas de córtex elocuente, con unas secuelas inaceptables en caso de ser resecadas. Por todo ello, aproximadamente sólo el 5% de los pacientes con epilepsias de difícil control acaban siendo intervenidos quirúrgicamente de su epilepsia.

Tabla 1. Criterios habituales de selección para cirugía de la epilepsia

• Crisis de inicio focal (salvo cirugías paliativas).
• Epilepsia refractaria.
• Epilepsia tratable quirúrgicamente.
• Duración de al menos dos años en adultos, menor en situaciones que supongan amenaza seria.
• En niños se acepta menor tiempo de evolución (Efecto deletéreo de las crisis sobre el desarrollo y ventaja para las resecciones que supone la plasticidad neuronal).
• Las crisis suponen un handicap serio en aspectos personales y sociales.
• Buen estado general y capacidad del paciente para colaborar antes, durante y tras la cirugía.

Los protocolos de estudio del paciente candidato a cirugía de la epilepsia deben incluir:

• Una evaluación clínica detallada de la epilepsia, que recoja con especial énfasis el tipo o tipos de crisis que presenta el paciente, síndrome epiléptico y tratamientos que ha recibido y si han sido o son adecuados para sus crisis.
• Estudios neurofisiológicos con EEG y monitorización VEEG que incluyan actividad intercrítica basal y con procedimientos de activación así como un número suficiente de crisis. Pueden ser suficientes estudios EEG con electrodos superficiales o requerirse monitorización con electrodos invasivos, esto será especialmente necesario cuando valoremos epilepsias cuyas crisis se originan en corteza cerebral no suficientemente recogida por los electrodos de superficie (cara mesial y basal de lóbulos frontales).
• Estudios de neuroimagen estructural mediante RM de alta resolución realizadas con protocolos específicos de epilepsia que permitan detectar lesiones sutiles responsables de epilepsia e interpretadas por neurorradiólogos con experiencia en el campo de la epilepsia.
• La posibilidad de realizar otros estudios de neuroimagen como SPECT ictal, PET, RM con espectroscopia o magnetoencefalografía que nos permitan detectar alteraciones funcionales que permitan localizar la zona epileptógena en el caso de que los estudios previos no permitan obtener conclusiones claras.
• Una evaluación neuropsicológica que ayude a lateralizar y localizar el área epileptógena y la situación cognitiva del sujeto de cara a aproximar los daños potenciales que puede producir la cirugía en áreas como la memoria o el lenguaje.

Estudios con electrodos invasivos

Se recurre a ellos cuando, tras una correcta valoración con las pruebas anteriores, no es posible detectar con precisión la zona epileptógena o bien hay datos discordantes entre los estudios previos. En algunos casos también se recurre al empleo de electrodos invasivos cuando la zona epileptógena se encuentra próxima a zonas de corteza elocuentes y se necesita realizar un mapeo cortical previo a la resección. La utilización de estos electrodos trae consigo un riesgo de complicaciones tales como la hemorragia y la infección y limita la información que obtenemos al área cerebral donde son implantados, con lo que hay que tener una idea bastante precisa de cuál es la probable zona epileptógena previa a su colocación.

Básicamente se dispone de electrodos invasivos (subdurales y profundos) y semiinvasivos (epidurales y de forámen oval). La elección de cada tipo y el tiempo necesario de registro dependerán de las características de la epilepsia de cada paciente y los datos aportados por los estudios no invasivos, así como de la experiencia del grupo neuroquirúrgico.
Los electrodos subdurales se colocan sobre la convexidad de los hemisferios y tienen varias formas, habitualmente son tiras de varios contactos o mantas cuadradas o rectangulares que se emplean cuando es preciso cubrir un área cortical más extensa. Para su colocación es necesario una cirugía con anestesia general y la realización de una craneotomía.

Los electrodos profundos se disponen de forma perpendicular, atravesando las estructuras cerebrales y permitiendo el registro de la actividad en zonas poco accesibles, fundamentalmente en regiones temporales mesiales. Pueden presentar mayores complicaciones (hemorragias, infecciones…) que los electrodos subdurales pero su información es de gran utilidad. Su colocación implica la utilización de técnicas de estereotaxia y la realización de twist-drill craneales.

Los electrodos de forámen oval se sitúan de manera bilateral en la cisterna ambiens, próximos a la cara interna del uncus y región amigadlo-hipocámpica, por lo que ofrecen información útil en el análisis de crisis temporales mesiales, sobre todo en casos de lateralización incierta. Habitualmente hay pocas complicaciones quirúrgicas aunque pueden producirse trastornos sensitivos en territorio del nervio trigémino. Los electrodos epidurales se emplean excepcionalmente, cuando interesa cubrir áreas cerebrales extensas en la convexidad de los hemisferios.

Técnicas quirúrgicas «curativas»

La lesionectomía o resección focal

En el caso de la epilepsia temporal mesial por esclerosis del hipocampo se realiza una amigdalohipocampectomía (reseccion de la amígdala y el hipocampo) selectiva que puede asociarse o no a resección neocortical temporal anterior (reseccion del polo del lóbulo temporal). Tambien se pueden plantear parahipocampectomias selectivas dependiendo de la morfología de la lesión.

En caso de lesiones corticales aisladas, bien delimitadas del parénquima circundante, la cirugía consistiría en la reseccion de la zona lesional. Si dicha lesión se encuentra próxima a áreas elocuentes, será necesaria la realización de un mapeo cortical previo.

En el caso de epilepsias neocorticales en las que la lesión no esté bien definida (gliosis, displasias corticales) o no se haya identificado lesión mediante procedimientos de neuroimagen estructural, será necesario apoyarse en resultados firmes de los estudios de neuroimagen funcional, monitorización EEG y la posibilidad de monitorización intraoperatoria. Estos pacientes son los que obtienen los peores resultados quirúrgicos.

Hemisferectomía

Se debe plantear en aquellos casos en los que se produzcan crisis refractarias en relación con lesiones hemisféricas extensas o si hay constancia de que existen varias zonas responsables de crisis en un mismo hemisferio. Es un procedimiento que se realiza en epilepsias catastróficas de la infancia. Inicialmente se realizaba una hemisferectomía anatómica, con buenos resultados en cuanto al control de las crisis pero con efectos secundarios a largo plazo como la hidrocefalia y la hemosiderosis cerebral. Actualmente se realizan sobre todo las hemisferectomías funcionales, que extirpan un menor volumen cerebral y desconectan el restante del hemisferio enfermo.

Los efectos secundarios lógicos relacionados con la hemisferectomía son la hemiparesia y hemianopsia contralateral. Probablemente cuanto más temprano sea el procedimiento, más posibilidades hay de que la mayor plasticidad cerebral que existe a edades precoces compense parcialmente el déficit.

Técnicas quirúrgicas «Paliativas»

Su objetivo es el de reducir la intensidad y/o frecuencia de algunos tipos de crisis. Se pretende modificar los circuitos o vías responsables de la generación y difusión de las crisis. Es excepcional que se consiga una supresión completa de los episodios.

Callosotomía

Se realiza mediante una sección del cuerpo calloso, generalmente en sus dos tercios anteriores. En un segundo tiempo quirúrgico se puede ampliar la resección al tercio posterior en casos en los que no se ha obtenido una respuesta satisfactoria. Es el procedimiento de elección para paliar drop attacks ocasionados por crisis atónicas o tónicas y las crisis de tipo generalizado de encefalopatías epilépticas, aunque la respuesta en éstas últimas es algo peor. En ese grupo de pacientes se consigue una buena respuesta que oscila desde el 50% de reducción significativa de las crisis a su erradicación en el 60-80% de los casos. También se consiguen mejoría, aunque con menor frecuencia, de las CTC secundariamente generalizadas, habitualmente dependiendo de la extensión de la sección de las fibras callosas. No obstante, están descritos casos de empeoramiento de crisis parciales con rápida generalización secundaria tras este procedimiento.

Esta técnica conlleva los riesgos habituales a cualquier otro procedimiento neuroquirúrgico y los efectos secundarios relacionados con la propia callosotomía que consisten en un síndrome de desconexión interhemisférico, que puede expresarse como dificultad para la nominación, apraxia, hemineglicencia o síndrome de la mano alien. Habitualmente son transitorios y se minimizan si la intervención se realiza en dos tiempos. En general es de menos intensidad en niños que en adultos.

En los últimos años se están observando resultados similares en cuanto a control de crisis en pacientes en los que se coloca un estimulador del nervio vago, con menor morbilidad y riesgo quirúrgico que la callosotomía, por lo que se prefiere a este primero como procedimiento paliativo (Polkey, 2003)

Transecciones subpiales múltiples

Consiste en una técnica que se aplica sobre un área epileptógena en una zona cerebral que no puede ser resecada, bien por su extensión o por tratarse de una zona elocuente como es el caso de zonas primarias motoras, sensitivas o de lenguaje. Para ello se ha desarrollado una técnica consistente en realizar múltiples cortes paralelos a la superficie pial, con una distancia de 0,5 centímetros entre cada uno dejando la corteza divida en pequeños cuadrados a modo de islas pero que están comunicados en profundidad, ya que no se lesiona la sustancia blanca ni tampoco a la vascularización (Morrel, 1989).

Estimulación eléctrica del nervio vago

La estimulación eléctrica del nervio vago (ENV) es un procedimiento que ha demostrado su eficacia en la disminución de la frecuencia y severidad de las crisis en pacientes con Epilepsia de difícil control. Se utiliza en pacientes con epilepsia refractaria al tratamiento con fármacos antiepilépticos que no son candidatos a un tratamiento quirúrgico de resección o que no desean someterse a un tratamiento quirúrgico del cerebro. En este sentido, es importante recordar que la cirugía resectiva es mucho más efectiva que la ENV en candidatos apropiados por lo que la ENV se considera un procedimiento paliativo.

El aparato para la estimulación vagal consiste en un generador programable de un tamaño parecido al de un marcapasos cardiaco y que se sitúa, al igual que los marcapasos, en la pared torácica inferior a la clavicula izquierda. Este generador está conectado a un electrodo bipolar helicoidal que se coloca alrededor del nervio vago al nivel de la quinta o sexta vértebra cervical.

Neuroestimulación

Dejando aparte la estimulación del nervio vago en la epilepsia hay otras terapias de estimulación cerebral que son ampliamente aceptadas y utilizadas en patologías neurológicas como los trastornos del movimiento (enfermedad de parkinson, temblor y distonías fundamentalmente) y en el manejo del dolor crónico refractario. La neuroestimulación puede aplicarse en distintas dianas como son el foco epiléptico, la región epiléptica, las vías de propagación o en estructuras cerebrales profundas. Dependiendo del tipo de estimulación programado se puede hablar de estimulación continua o crónica y estimulación a demanda, cuando está vinculada a sistemas de detección de crisis que, en función de la información recibida, activan su funcionamiento con unos parámetros de estimulación programados. Dependiendo de la diana terapéutica la estimulación puede ser profunda o cortical.

La estimulación cerebral cortical ofrece resultados alentadores, tanto para la realizada en modo continuo como para los dispositivos de estimulación a demanda, vinculados a sistemas de detección precoz de crisis, que se activarían ante los cambios preeliminares que se detectan en el área epileptógena antes de que se produzca la crisis epiléptica, inhibiendo el desarrollo de ésta última. Existen el mercado dispositivos de circuito cerrado implantado en el cráneo como Neuropace, que actúa a demanda, de forma que cuando detecta la actividad epileptiforme inicial, se activa para tratar de que no se inicie la crisis epiléptica clinica.

La estimulación magnética transcraneal (EMT), empleada como técnica de estudio neurofisiológico de las áreas motoras corticales y de la vía corticoespinal, a través del registro de los potenciales evocados motores, se ha propuesto como procedimiento con fines terapéuticos en depresión, dolor y epilepsia. Su utilización se basa en la capacidad de producir una despolarización de las neuronas corticales sobre las que se sitúa el dispositivo mediante la generación de un campo magnético. La EMT repetitiva a bajas frecuencias (inferiores a 1 Hz) sería capaz de reducir la excitabilidad neuronal y por tanto, aumentar el umbral para las crisis si se sitúa sobre el foco epiléptico, mientras que a altas frecuencias (por encima de 10 Hz) tendría el efecto opuesto. Estudios no controlados apuntan a un efecto beneficioso sobre las crisis cuando se emplea EMT a frecuencias inferiores a 1 Hz (Bae, 2007), sin embargo, estos resultados no se han podido reproducir en estudios controlados con placebo, por lo que queda por ver cuál es el papel de la EMT en el manejo de la epilepsia.

Por ultimo mencionar las técnicas lesionales, que consisten en realizar una o varias lesiones cerebrales en aquellos lugares que se determinan por los estudios con el objetivo de intentar evitar la propagación de la crisis epiléptica. La forma de realizar las lesiones puede ser muy variable, y se incluyen técnicas como la radiocirugía, la terapia intersticial con laser y la lesión con ultrasonido de alta frecuencia.

Evolución y recuperación

La cirugía de la epilepsia supone un hito muy importante en aquellos pacientes que presentan ER o EDC, ya que pueden necesitar ser sometidos a varias intervenciones quirúrgicas hasta que se alcanza el diagnóstico y el tratamiento definitivo. Vamos a mencionar la recuperación después de cada uno de los procedimientos a los que pueden ser sometidos los pacientes.

Colocación de electrodos corticales o profundos

En este caso los pacientes precisan ser sometidos a una doble intervención quirúrgica. La primera será para la colocación de los electrodos (apertura del cráneo para colocar las tiras o mantas de electodos; o pequeños agujeros en el cráneo para la introducción de los electrodos profundos de registro). Despues de la misma los pacientes pasarán un tiempo que estará determinado por el Neurologo y neurofisiologo especializado en epilepsia en la habitación donde se realiza un Video-EEG y se realizará una prueba de imagen para comprobar la colocación de los electrodos de registro. Finalmente el paciente será sometido a una nueva intervención quirúrgica para la reapertura y retirada de los electrodos. Tras la cirugía, el paciente permanecerá ingresado el tiempo suficiente para comprobar que no se desarrollan complicaciones hemorrágicas ni infecciosas y será dado de alta a domicilio.

Colocación de electrodo del nervio vago. Se coloca bajo anestesia general y se realizan dos incisiones, una cervical y otra subclavicular, izquierdas en ambos casos. Tras la misma el paciente permanece 24 horas ingresado para comprobar que no se desarrollan complicaciones y es dado de alta. El estimulador se encenderá posteriormente en consulta de epilepsia por lo que será dado de alta con la misma medicación para las crisis que venía tomando. Las principales complicaciones serían la infección y la malfunción del sistema. Si esta última se produce por rotura del cable del electrodo, no se puede recambiar el mismo por lo que dejaría de ser efectivo. La batería no es recargable por lo que precisa recambio cada varios años. Esa cirugía se puede hacer con anestesia local y no precisa ingreso.

Cirugías resectivas

Cualquiera de ellas requiere la realización de una cirugía bajo anestesia general y la apertura del cráneo para la resección o exéresis de la zona delimitada con anterioridad por el equipo multidisciplinar. Tras la misma el paciente pasará a control clínico en la UCI y el neurólogo será el encargado de manejar la medicación anticomicial mientras que el neurocirujano se encargará del cuidado de la herida quirúrgica y de las posibles complicaciones de la cirugía, fundamentalmente la infección y la hemorragia. Cuando así lo considere todo el equipo saldrá a planta y se realizará una prueba de imagen de control. El control clínico de la epilepsia se hará en la consulta de Neurología.