Cavernoma: Síntomas, causas y tratamiento

POR

Manuel Pedrosa Sánchez
Cavernoma
Cavernoma: Síntomas, causas y tratamiento

Durante el desarrollo del cerebro es posible que se originen malformaciones vasculares conocidas como cavernoma cerebral o angiomas cavernosos. El cavernoma cerebral es el causante de diversos problemas en el cerebro y en la medula espinal. El neurocirujano es el médico capacitado para diagnosticar y tratar esta patología.

Un cavernoma cerebral puede estar presente de manera asintomática, así como también mostrar síntomas que afectan considerablemente al paciente. En este post te damos a conocer lo que debes saber acerca del cavernoma cerebral, sus síntomas, causas y los tratamientos.

¿Qué es un cavernoma cerebral?

Los hemangiomas cavernosos o cavernomas son vasos sanguíneos que se han desarrollado de forma anómala, formando un conglomerado vascular dentro del sistema nervioso. Tienen el aspecto de una mora pequeña, con un tamaño que puede oscilar desde escasos milímetros hasta varios centímetros de diámetro, y en ocasiones evolucionan pudiendo ocasionar problemas en el cerebro o (más rara vez) en la médula espinal.

Su prevalencia en la población es de un 0,1-0,5%. En la mayoría de los casos estas malformaciones vasculares aparecen de forma espontánea, aunque en ocasiones son hereditarias. Esta lesión puede ser única, así como también puede aparecer de manera múltiple, lo que significa varias lesiones en diversas áreas del encéfalo. 

Esta malformación vascular no contiene tejido cerebral, como tampoco grandes venas de drenaje ni arterias, esto permite que tenga un bajo flujo sanguíneo. Un cavernoma cerebral cuando es asintomático, no es fácil de detectar, por lo que en muchas ocasiones ha sucedido que han sido detectados en pruebas de imágenes realizadas por otros motivos.  

¿El cavernoma cerebral puede ser grave?

Un cavernoma cerebral puede llegar a ser grave cuando comienza a generar hemorragias recurrentes, lo que es considerado una de sus mayores complicaciones y que pueden  afectar neurológicamente al paciente y afectar su calidad de vida. Es una buena razón para acudir al neurólogo y realizar los tratamientos indicados por el especialista, ya que lo mejor es tratar a tiempo este tipo de lesiones.

Un cavernoma cerebral puede llegar a ser peligroso cuando se presentan los siguientes signos:

  • Crisis epilépticas (su forma de presentación en el 50% de los casos)
  • Clínica propia de cualquier hemorragia cerebral, lo más frecuente como un dolor repentino de cabeza con náuseas-vómitos o en forma de diferentes déficits neurológicos focales, que variarán según su localización: hemisferios cerebrales, el tronco encefálico, los núcleos basales o la médula espinal.

Por lo general, los signos de focalidad neurológica pueden comprender debilidad, alteraciones de la sensibilidad en extremidades o en la cara, dificultad para hablar o para comprender a los demás, inestabilidad y cambios en la visión. La afectación neurológica puede empeorar progresivamente con el tiempo por un sangrado recurrente. Éste se puede producir poco después de la hemorragia inicial o años más tarde.

cavernoma

Síntomas, ¿Cuándo debo consultar al médico?

Hay muchos casos en los cuales el cavernoma puede estar presente sin síntomas aparentes, y mantenerse así durante toda la vida, sin embargo se debe buscar ayuda médica en cuanto aparecen signos y síntomas que sugieran una hemorragia cerebral, como los siguientes:

  • Dolor de cabeza intenso y brusco el cual puede aparecer en ciertos momentos de manera fuerte y repentina, así como también hay casos en los que el dolor de cabeza es crónico y que está presente de manera constante.
  • Vómitos de repetición
  • Convulsiones
  • Debilidad o falta de sensibilidad en un lado del cuerpo
  • Dificultad para hablar o para entender lo que alguien dice
  • Pérdida de visión o diplopía (visión doble)
  • Dificultades en el equilibrio

Causas del cavernoma y factores de riesgo

La mayoría de las malformaciones cavernosas cerebrales se presentan como una lesión sin causa aparente ni antecedentes familiares.

Sin embargo, en torno a un 20 por ciento de las personas afectadas padecen la forma familiar (hereditaria) de este trastorno. En muchos casos, estos pacientes pueden identificar a familiares con el mismo diagnóstico; la mayoría de las veces, con varias malformaciones (cavernomatosis múltiple). El diagnóstico de esta forma hereditaria, de carácter autosómico dominante y expresividad variable, se puede confirmar con análisis genéticos. Hasta el momento, las investigaciones han identificado tres variantes genéticas (genes CCM1-2-3) responsables de la cavernomatosis hereditaria.

Se han descrito algunos cavernomas intracraneales después del tratamiento con radioterapia, fundamentalmente si se recibió durante la infancia.

Diagnóstico

A menudo, las personas con cavernomas en el sistema nervioso no manifiestan ningún signo ni síntoma. El diagnóstico puede derivar de imágenes del cerebro durante el estudio de otros cuadros neurológicos.

Según el motivo de sospecha de la enfermedad, los médicos pueden pedir técnicas diagnósticas específicas para confirmar la existencia de un cavernoma, o para identificar o descartar otras patologías relacionadas. Una vez conocido el diagnóstico, deben obtenerse imágenes del cerebro de forma preferente si aparecieran síntomas relacionados con una posible hemorragia.

  • Resonancia magnética (RM). Con esta prueba se obtiene una imagen detallada del cerebro o de la médula espinal. El cavernoma presenta unas características bien definidas en este estudio. Son especialmente útiles las secuencias T2, el gradiente eco y las imágenes por susceptibilidad magnética (SWI).También se pueden obtener imágenes de los vasos sanguíneos del cerebro (angiografía por resonancia magnética -angioRM-). En ocasiones se visualiza un angioma venoso (anomalía del desarrollo venoso) relacionado con el cavernoma.
  • Análisis genéticos. Cuando existen antecedentes familiares de la enfermedad, el asesoramiento en genética y los análisis genéticos son útiles para identificar cambios en los genes o cromosomas asociados con malformaciones cavernosas cerebrales.

¿Puede desaparecer un cavernoma?

Un cavernoma cerebral puede curarse con determinados tratamientos dependiendo del desarrollo de la patología. El especialista al estudiar el avance del cavernoma puede recetar diversas maneras de tratarlos que van desde fármacos a cirugía. Con la cirugía el neurocirujano puede lograr extirpar el cavernoma en su totalidad.

El tratamiento de un cavernoma, como ya se ha mencionado, puede realizarse de acuerdo al avance que tenga la malformación. Por lo que el neurólogo puede indicar un tratamiento conservador o tratamiento quirúrgico según sea el caso.

Tratamiento del cavernova

Los especialistas médicos del sistema nervioso: neurólogos, neurocirujanos y neurorradiólogos, trabajan en colaboración para tratar las malformaciones cavernosas. El tratamiento incluye diferentes opciones:

  • Observación. Si no hay síntomas, el médico inicialmente podría decidir vigilar la malformación cavernosa, en especial porque el riesgo suele ser menor para aquellas personas que son asintomáticas. Se recomienda realizar estudios periódicos mediante resonancia magnética durante 3-5 años, para observar si hay cambios en la malformación. Se debe informar al médico de inmediato si se experimenta algún cambio en la evolución clínica.
  • Tratamiento médico. Cuando aparecen convulsiones relacionadas con un cavernoma, podrían prescribirse medicamentos antiepilépticos.
  • Microcirugía. Si el cavernoma provoca síntomas y/o sangrados recurrentes y presenta una localización accesible, el médico puede recomendar la cirugía para proceder a su extirpación.
  • Radiocirugía. En algunos casos seleccionados de pequeños cavernomas profundos y con alto riesgo quirúrgico.

Si se planifica una intervención quirúrgica, el neurocirujano indicará la realización de técnicas de neuroimagen más específicas como la resonancia magnética funcional y tractografía, o la RM con protocolo de neuronavegador, para optimizar el abordaje durante la cirugía cerebral.

Algunas perspectivas de futuro

Ciertos avances en neuroimagen son prometedores tanto para aumentar la cantidad de información disponible sobre el estado de la enfermedad de los pacientes, como para mejorar las predicciones en su evolución. Algunos ejemplos son el diagnóstico a través de la cartografía cuantitativa de susceptibilidad, las imágenes de permeabilidad mediante resonancia magnética dinámica realzada por contraste o el uso de agentes de contraste alternativos (¿ferumoxitol?) para la resonancia magnética. Si bien aún están en investigación, estas innovaciones podrían mejorar el diagnóstico por imagen, lo que puede conducir a una atención clínica más precisa y eficaz en el futuro.

Cavernoma y el riesgo de sangrado

Cuando el cavernoma presenta riesgo de sangrado, debe ser considerada su ubicación para tratarlo, ya que de acuerdo al lugar donde se encuentre, el sangrado representará mayor peligro además de la presencia de síntomas más graves.

Existe un porcentaje representativo de casos de cavernoma cerebral que presentan sangrado recurrente, en esos casos el neurocirujano tomará las decisiones pertinentes para tratarlo con el procedimiento que resulte más efectivo.  

Pronóstico

Debemos intentar conocer el riesgo de que un cavernoma pueda presentar una hemorragia, con la consiguiente aparición de síntomas más o menos importantes. Los estudios realizados con este cometido concluyen lo siguiente:

  1. La probabilidad o riesgo de tener una hemorragia con trascendencia clínica es muy baja: alrededor del 0’3% acumulativo al año.
  2. La aparición de afectación neurológica grave va a depender de la recurrencia del sangrado, del volumen de esta hemorragia (habitualmente es de menor volumen que en otras malformaciones vasculares) y, sobre todo, del lugar del sistema nervioso donde aparece el cavernoma.

En relación con esta localización, podemos destacar dos aspectos:

  1. Hay que tener en cuenta que aquellos cavernomas que se observan en lóbulos temporal y frontal del cerebro tienen una mayor tendencia a provocar epilepsia, que puede ser refractaria a la medicación. La eficacia de la cirugía para resolver estas crisis epilépticas alcanza entre un 70-90%, especialmente en casos de menos de 1 año de evolución.
  2. Tronco encefálico y médula espinal. En estas localizaciones críticas, la hemorragia puede tener una gravedad especial, y el tratamiento quirúrgico debe considerarse cuando la lesión es superficial, presenta sangrados recurrentes y/o empeoramiento neurológico.

Cavernomas del tronco cerebral: operación y posibles secuelas

Cuando el cavernoma se encuentra en el tronco cerebral suelen producir sangrados recurrentes, por lo que pueden ocurrir daños neurológicos importantes. Según los diversos estudios realizados por los especialistas el tratamiento en estos casos va a depender de las características propias de cada paciente y de cada lesión, considerando que cada caso es único.

La operación del un cavernoma en el tronco cerebral va a depender de su posición para poder ser abordado y de ahí también va a depender el riesgo quirúrgico. La cirugía es el tratamiento que por lo general se recomienda para buscar corregir esta malformación cuando está ocasionando hemorragias progresivas o problemas neurológicos.

De acuerdo a la localización del cavernoma, el cirujano determina el abordaje, para lograr los mejores resultados de la intervención. Como toda intervención quirúrgica existe un porcentaje de riesgos y de posibles secuelas luego de la intervención, dada la ubicación entre el cerebro y la medula espinal, siendo un área muy delicada del sistema nervioso por todas las funciones vitales que implica.

Entre las posibles secuelas que pueden aparecer durante el posoperatorio, se han observado en algunos casos, problemas de motricidad,  dificultad respiratoria y deglutoria, problemas de equilibrio y foniátricos.

¿Afecta un cavernoma a la esperanza de vida?

Muchos pacientes con cavernoma cerebral pueden continuar su vida plenamente bajo control médico adecuado, y en los casos en los que cavernoma es asintomático, el paciente no tiene por qué ver su esperanza de vida afectada, siempre y cuando cumpla con un tratamiento de observación y seguimiento pertinente, siempre atento ante cualquier cambio o aparición de síntomas de alarma.

Por otro lado, de acuerdo a las características de la malformación, el angioma puede comenzar a manifestar síntomas que ocasionen malestar y molestias durante el desenvolvimiento diario del individuo, sin embargo hay maneras de tratar estos síntomas.

En muchas ocasiones el inicio de problemas de la visión, dolor persistente de cabeza y entumecimiento corporal, entre otros síntomas, pueden ser señales de alerta por lo que debe acudir de inmediato a los respectivos chequeos neurológicos, para que el especialista determine las indicaciones de un tratamiento adecuado y a tiempo.

Un cavernoma cerebral se puede tratar de manera efectiva gracias a los diversos tratamientos que hoy en día se encuentran y que permiten controlar los síntomas o llegar a desaparecerlos definitivamente, dándole al paciente una mejor calidad y por supuesto una larga vida.

Bibliografía

Maria R. Bokhari, Mohammed A. Al-Dhahir. Brain Cavernous Angiomas. StatPearls Publishing Jan 2022

Kelly D. Flemming, Giuseppe Lanzino. Cerebral Cavernous Malformation: What a Practicing Clinician Should Know. Mayo Clin Proc. 2020;95(9):2005-2020

Jesús Vaquero, Félix de Prado, Manuel Pedrosa, Avelino Parajón. Epilepsía asociada a cavernomas: Resultado quirúrgico a largo plazo. Neurocirugía 1997;8(2):84-89

Artículo redactado por:

Manuel Pedrosa Sánchez

Neurocirujano de Neurocirugía Madrid Nº de colegiado: 282846909 Cirugía vascular/ Cirugía de columna/ Epilepsia

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