Escafocefalia
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¿Qué es la Escafocefalia?
Se define como Escafocefalia a la fusión prematura de los huesos parietales, en la línea media, que forman la sutura sagital del cráneo. Es una forma de craneosinostosis que produce una deformidad con una cabeza más alargada de lo normal, que se estrecha desde la zona frontal hasta el hueso occipital. Es el tipo de craneosinostosis más frecuente.
La parte superior de la cabeza se encuentra formada por dos huesos conocidos como parietales. Aunque se encuentran fusionados en la vida adulta, poseen una ligera separación al momento de nacer, lo que permite el crecimiento del cerebro en la infancia. Cuando estos huesos se fusionan de forma temprana se puede producir una enfermedad llamada Escafocefalia.
Forma parte del conjunto de enfermedades conocidas como craneosinostosis y provoca la deformación de la cabeza del menor a medida que el cerebro y el cráneo crecen.
A continuación, conoce todo sobre la Escafocefalia, las causas, los síntomas y el tratamiento.
Causas de la Escafocefalia
Se desconocen las causas exactas de la enfermedad. Sin embargo, en ocasiones puede ser producida por:
- Una alteración genética en combinación con factores ambientales, como la exposición de la madre a ciertos elementos. Esta es la causa más común.
- Enfermedades sistémicas o metabólicas que puedan afectar el desarrollo de la sutura sagital del cráneo. En este grupo se incluye la displasia ósea, acrodisostosis, síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, entre otros.
Factores de riesgo
- Exposición prenatal a medicamentos con cierto nivel de toxicidad como por ejemplo el ácido retinoico, ácido valproico, el fluconazol, la hidantoína y medicamentos para la fertilidad, entre otros.
- Algunos tratamientos para la enfermedad tiroidea.
- Falta de vitamina B9 durante el desarrollo embrionario y consumo de tabaco por parte de la gestante.
- Si el padre tiene más de 35 años de edad o hay antecedentes familiares de personas con esta patología.
Síntomas de la Escafocefalia
Los niños que presentan Escafocefalia o craneosinostosis sagital tienen como signo principal una deformidad en la cabeza. Al afectar la zona de la sutura sagital, poseen un aumento del diámetro anteroposterior, es decir, una cabeza alargada y estrecha. Desde distintos ángulos la frente puede parecer alargada y cuadrada.
Por lo general, los niños presentan una prominencia ósea a modo de cresta que se extiende a lo largo de la sutura sagital, desde la fontanela hasta la nuca, que se encuentra unida o fusionada. En esta zona también se puede apreciar un reborde endurecido y elevado que le confieren a la cabeza formas muy típicas.
En estos pacientes, aunque no siempre se compromete la función intelectual, son muchos los niños que presentan hipertensión intracraneal, lo que puede dificultar el desarrollo del lenguaje y otras funciones cognitivas. Según la edad del menor, estas son algunas de las señales que acompañan la deformidad.
Tratamientos recomendados para la Escafocefalia
Los tratamientos para la Escafocefalia van a depender del nivel de severidad de la enfermedad y de las causas. Algunos de los más recomendados son:
- Uso de casco corrector
Cuando la Escafocefalia es leve o la parte fusionada de la sutura sagital es reducida, se puede tratar con una ortesis craneal. Esto consiste en la utilización de un casco corrector diseñado a medida que permite aprovechar el crecimiento del cerebro para contener las zonas prominentes y corregir la deformidad. El tratamiento suele ser efectivo entre los primeros 4 y 18 meses.
- Cirugía
En caso de que la deformidad sea muy severa o no responda al tratamiento con casco corrector, se procede con la cirugía. El propósito de esta es permitir el crecimiento del cráneo sin restricciones. El objetivo es reducir la hipertensión intracraneal, los problemas de lenguaje que pueden derivarse de ello y mejorar la apariencia física del pequeño.
Según la edad del menor se pueden utilizar diferentes técnicas quirúrgicas:
- Menores de 4 meses: en la mayoría de los casos se puede realizar una técnica conocida como suturectomía sagital, la cual consiste en cortar la sutura fusionada para permitir que el cerebro se expanda naturalmente. Después, se usa un casco corrector durante aproximadamente 10 o 12 meses.
- Entre 6 y 18 meses: En esta edad se suele realizar el procedimiento anterior acompañado de una remodelación del cráneo, que implica la remodelación del hueso para conseguir el objetivo deseado.
- Mayores de 18 meses: En esta edad e suele realizar una técnica quirúrgica que implica una remodelación craneal de forma abierta, la cual es compleja y requiere de una extensa planificación. En ciertos casos se requiere más de una intervención para obtener resultados positivos.
La cirugía en menores de 6 meses se puede realizar de forma endoscópica. Sin embargo, los bebés mayores se deben someter a una cirugía abierta donde puede ser necesario colocar miniplacas y tornillos absorbibles para lograr resultados a largo plazo. Seguidamente, la terapia con casco ayuda a terminar de moldear el cráneo del bebé.
Evolución y recuperación de la Escafocefalia
Después de la cirugía, el niño se mantiene vigilado en el hospital durante varios días, hasta mantenerse estable y que sea segura el alta a domicilio. En las primeras 24- 48 horas el menor suele permanecer en la Unidad de Cuidados Intensivos para control del dolor y vigilancia de sangrados. Los siguientes días se vigila la recuperación en planta y el tiempo de hospitalización varía en función de la técnica quirúrgica y la evolución del niño.
Posteriormente, se hace una revisión en consulta a las 3 o 4 semanas de la cirugía para controlar de cicatriz y retirar los puntos. Las revisiones se hacen cada tres meses hasta el año, anual hasta los 7 años y bianual hasta los 18 años.
La mayoría de los niños sometidos a cirugía pueden llevar una vida normal, con algún apoyo en área de lenguaje si es preciso. De igual manera, en consulta se presta atención al crecimiento del perímetro craneal, índice cefálico, osificación sin defecto y se descarta la hipertensión intracraneal, entre otros aspectos.
Se valora también el desarrollo del habla, de lectoescritura, de la visión y audición. En casos poco efectivos es posible requerir una nueva intervención que ayude a mejorar ciertas alteraciones importantes.
¿Qué especialista puede ayudarle?
Un neurocirujano pediátrico es el encargado de evaluar, diagnosticar y tratar las deformidades de la cabeza en niños. En Neurocirugía Madrid contamos con un equipo destacado por su amplia experiencia y profesionalismo en el campo médico. Estamos para ayudarte.
¿Qué especialista puede ayudarle con la Escafocefalia?
Dra. Belén Rivero Martín
Especialidades: Neurocirugía Pediátrica / Cirugía endoscópica / Hidrocefalia / Epilepsia
Nº de colegiado: 282846138
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